Navigation menu

Örökletes hemolitikus vérszegénység

Megelőzés és előrejelzés

Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus A spherocytosis az örökletes úgynevezett hemolitikus vérszegénységgel járó betegségek közé tartozik. A betegség előfordulása Európában a leggyakoribb örökletes vörösvértest szerkezeti eltérés következtében kialakult hemolitikus vérszegénység forma.

tea az erek tisztítására

A betegség háttere A keringő vörösvértestek membránjában két elem felépülésének zavara okozza a betegséget. Az úgynevezett spektrin rész defektusa vagy az ankirin rész defektusa.

Autoimmun hemolitikus anaemia

A membrán elégtelen működése következtében a vörösvértestbe túlzott mértékű víz és nátrium-ion áramlik, mely miatt a normálisan közel fánk alakú vörösvértest gömb alakot vesz fel. A gömb alakú vörösvérsejtek sphaerocyta — innen ered a betegség neve kis rugalmasságuk miatt elakadnak a kapillárisokban, emiatt a lép révén kiválasztásra és pusztulásra kerülnek.

a férgek elleni küzdelem eszközei

Rövidül a hibás vörösvérsejtek élettartalma és vérszegénység alakul ki. Hirdetés A betegség öröklődése A spektrin rész defektusa autoszómális recesszív formában öröklődik a betegség akkor jelenik meg, ha mindkét szülőtől hibás kromoszóma öröklődik, egy kromoszóma hibája esetén tünetmentes hordozó az érintett személy, esetleg enyhe tünetei vannak.

Az ankirin rész hibája autoszómális domináns módon öröklődik az egyik szülőtől öröklött hiba esetén is beteg lesz az érintett személy.

A betegség háttere

A betegség tünetei Az esetek nagy részében már ismert a családban a betegség, ezért a kiderülő tünetek már fel is vetik a spherocytosis gyanúját. Maga a klinikai kép változó lehet, az egészen enyhe vagy tünetmentes esetektől a súlyos, akár életet veszélyeztető vérszegénységgel járó állapotig. A vérszegénység és a hemolízis következtében kialakuló sárgaság már gyermekkorban vagy csecsemőkorban megjelenik.

  1. Hemolytic anemia - Wikipedia
  2. A betegség előfordulása Örökletes vérszegénység Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus A spherocytosis az örökletes úgynevezett hemolitikus vérszegénységgel járó betegségek közé tartozik.
  3. Lőhet papillómát

A fokozódó vagy krónikusan fennálló vérszegénység mellett időnként jelentkezhet hemolitikus krízis, amikor lázzal, hasi fájdalommal, elesettséggel, sárgasággal járó epizódok során derül fény a kórképre. A hibás vörösvértestek fokozott lebontása miatt megnövekszik a lép, gyakrabban alakul ki lebontási termékként bilirubintartalmú epekő.

  • Nyaki hpv rák
  • Hemolitikus vérszegénység - a vér hemolitikus vérszegénység tünetei, okai és kezelése - Ischaemia

Jellegzetes a fokozott fertőzéshajlam. Stressz, kiszáradás, illetve nagy meleg fokozhatja a panaszokat. Vérszegénység kapcsán gyengeség, fáradékonyság, sápadt bőr, alacsony vérnyomás miatt ájuláshajlam, szapora szívverés, fejfájás, szédülés jelenthetik a fő panaszokat. A hemolízis miatt elsősorban sárgaság, lépmegnagyobbodás, sötét vizelet megjelenése alakul ki.

A betegség diagnózisa A beteg panaszai és kórtörténetének ismerete, a családi anamnézis felvetheti a hemolitikus anémia gyanúját.

a melankólia lélekparazitái

Laboratóriumi vizsgálat során méretbeli eltérést nem mutató vérszegénység, a vörösvértestek eloszlási görbéjének RDW megnövekedése jellemzi. A hemolízist jelző eltérések megjelennek: magas bilirubin- LDH- retikulocita- alacsony haptoglobinszint.

hpv jo s rákbizalom

Perifériás vérkép mikroszkópos vizsgálata során igazolható a spherocyták jelenléte. Csontvelői vizsgálattal fokozott vörösvértestképzés észlelhető.

  • Féregképek gyermekeknél
  • Hemolitikus anaemia - Szívroham - April

A kórkép kezelése, a betegség kimenetele A betegség oki kezelésére tiszta kábítószer-paraziták mód. A genetikai eltérés nem kezelhető.

féreghajtó szer a malayalamban

Az igazolt spherocytosisban szenvedőknél elsősorban visszatérően kialakuló hemolitikus örökletes hemolitikus vérszegénység esetén már gyermekkorban megtörténhet a lép sebészi eltávolítása. Ezzel maga a betegség jelenléte nem befolyásolható, de a hibás vörösvértesteket örökletes hemolitikus vérszegénység keringésből kiszűrő lép eltávolításával megszűnnek a krízisállapotok is.

A betegség lefolyása változó lehet.

milyen gyógyszereket szedjen paraziták ellen

Enyhe és súlyos esetek kialakulása függ az öröklődéstől. Másrászt a panaszmentes időszakokat megszakíthatják a súlyos vérszegénységgel és hemolitikus krízissel járó epizódok.

Szövődményként fertőzések jelentkezhetnek, emésztőrendszeri panaszok a fokozott kőképződés miatt. Az ismételt vörösvértest transzfúziók miatt vas rakódik le hosszú távon a beteg számos szervében.

A vér összetevői és funkciójuk ETSZK 2020